Синдром Гийена-Барре: причины, виды, симптомы и принципы лечения этого заболевания

Синдром Гийена-Барре – это острое аутоиммунное заболевание, которое вызывает множественное поражение нервов. Болезнь проявляется параличами, нарушениями чувствительности, вегетативными симптомами и может угрожать жизни больного.

Общее описание болезни

Синдром Гийена-Барре – это острое заболевание, которое поражает миелиновую оболочку нервов. Это нарушает проведение импульсов, приводит к параличам, чувствительным и вегетативным нарушениям.

Заболевание считается аутоиммунным, то есть поражение периферических нервов происходит из-за неправильного ответа собственной иммунной системы человека. Синдром, как правило, развивается остро на фоне перенесенных простудных заболеваний или других инфекций.

Содержание статьи:
Причины и виды
Проявления синдрома
Диагностика, принципы лечения
Реабилитация и прогноз

Патология встречается в любом возрасте, однако более характерна для взрослых мужчин. В разгаре симптомов болезнь несет прямую угрозу для жизни больного, что требует его госпитализации в реанимационное отделение.

Тяжелые формы болезни встречаются редко и могут привести к почти полному параличу. Но даже в самых тяжелых случаях большинство пациентов полностью выздоравливают.

Причины

Механизм аутоиммунного поражения нервов изучен не полностью. Предполагается, что в ответ на попадание в организма инфекционного возбудителя, система иммунитета дает неадекватный ответ и атакуют собственные ткани нервной системы.

В одних случаях преобладает поражение миелиновой оболочки, а в других страдают отростки нервных клеток, передающие импульсы к мышцам и внутренним органам – аксоны.

Симптомы развиваются через несколько дней поле перенесенных инфекционных болезней. В развитии болезни наибольшее значение имеют:

• цитомегаловирусное поражение;
• вирусный энтерит;
• острые респираторные вирусные инфекции;
• инфекционный мононуклеоз;
• герпесная инфекция.

Гораздо реже возможно развитие синдрома Гийена-Барре вследствие травм и операций. Эта патология встречается у больных с системной красной волчанкой, на фоне ВИЧ и злокачественной онкопатологии.

Высказывалось мнение, что существует связь с противогриппозной вакцинацией. Однако специальные исследования не подтвердили эту теорию.

Виды синдрома

Синдром Гийена-Барре бывает трех клинических типов:

• демиелинизирующий;
• аксональный;
• синдром Миллера-Фишера.

Чаще встречается первый вариант, в результате которого происходит разрушение миелиновых оболочек периферических нервов. Аксональные отростки при этом не затрагиваются.

Демиелинизирующий процесс приводит к торможению проведения импульсов и провоцирует обратимые вялые параличи. Преимущественно поражаются передние корешки спинного мозга. Данный вариант считается типичным видом болезни.

При аксональной разновидности также поражаются цилиндры аксонов, в результате чего развиваются тяжелые параличи и парезы. Этот вид является более тяжелым, в результате чего двигательные функции не всегда восстанавливаются в полной мере.

Синдром Миллера-Фишера проявляется параличом глазных яблок, мозжечковыми нарушениями и выпадением рефлексов. Парезы при этом выражены слабее.

Синдром Гийена-Барре является временным процессом. Это означает, что рано или поздно аутоиммунный ответ идет на спад и начинается восстановительный процесс даже без назначения лечения. Тем не менее, все типы заболевания требуют активного наблюдения и интенсивной медицинской помощи.

Симптомы

Типичными проявлениями синдрома Гийена-Барре являются:

• двигательные нарушения;
• патология чувствительности;
• вегетативные проявления.

Нарушения движений проявляются по типу вялых параличей. При этом, чем ближе процесс развился к спинному мозгу, тем тяжелее протекает болезнь.

Начало болезни чаще происходит с симметричной слабости ног, более редко головы и рук. Мышечная становится максимальной к 3-й неделе болезни. При тяжелом течении присоединяются параличи мышц лица и горла.

Паралич дыхательных мышц развивается в 5-10% случаях, что требует проведения интубации трахеи и искусственной вентиляции легких. Патология чувствительности развивается параллельно с двигательными расстройствами. У больного нарушается чувствительность, снижается осязание и ощущение температуры. Вегетативные симптомы проявляются в повышении или снижении артериального давления, сбоях ритма сердца, атонии кишечника, задержкой мочеиспускания и слабой зрачковой реакции на свет.

При классическом течении синдром Гийена-Барре начинается с одновременного развития парезов и параличей в ногах, а также их онемения. Спустя несколько часов или дней процесс распространяется на руки.

Ранними признаками бывают неприятные ощущения в стопах, спине. Больной жалуется на ноющие боли, чувство онемения. Параличи начинаются с ног, а затем быстро по восходящей распространяются на руки, лицо и дыхательные мышцы. Реже симптомы болезни развиваются в обратном порядке, начинаясь с рук и мимических мышц.

Изначально характерные симптомы проявляются симметрично с исчезновением рефлексом с сухожилий и надкостницы. Вегетативные проявления отмечаются в половине случаев, однако работа сфинктеров сохраняется.

Заболевание проходит три фазы:

• период развития симптомов;
• плато;
• выздоровление.

Фаза нарастания симптомов длится от нескольких суток до недель. Затем проявления болезни удерживаются в виде плато, что по времени занимает от дней до нескольких месяцев. После этого в течение нескольких месяцев проходит период восстановления.

Острая аксональная разновидность проявляется прежде всего нарушением движений, вызывает более грубый двигательный дефект, а прогноз считается менее благоприятным.

Патология вегетативных функций проявляется в нарушении аккомодации, колебаниях артериального давления, болей в животе и груди, учащением сердечного ритма. Эти симптомы утяжеляют состояние больного и являются негативными прогностическими признаками.

Для оценки тяжести двигательных функций существует специальная шкала степеней:

• норма;
• минимальные нарушения движений;
• возможность пройти 5 метров без опоры;
• прохождение 5 метров с поддержкой;
• больной прикован к постели или передвигается в инвалидном кресле;
• больного необходимо подключать к ИВЛ.

Недостаточность легких развивается примерно у 30% больных. Частыми жалобами бывают нарушения чувствительности в виде ее усиления или ослабления по типу «перчаток» и «носков». Также отмечается болезненность бедер, ягодиц и поясницы. Эта боль бывает как мышечного типа, так и вследствие поражения чувствительных нервов.

Примерно половина пациентов страдают полной утратой глубокой чувствительности. У большинства заболевших поражаются черепные нервы, что вызывает парезы мимических мышц и бульбарные симптомы (расстройство речи и глотания).

Диагностика

Для постановки диагноза нужен осмотр невропатолога. Пациентам с тяжелым течением синдрома Гийена-Барре также требуется консультация врача-реаниматолога. Дополнительно может понадобится помощь кардиолога.

При сборе жалоб доктор расспросит про наличие возможных факторов заболевания:

• наличие инфекционных заболеваний за 1-3 недели до начала синдрома;
• кишечные, дыхательные или иные инфекции, особенно вызванные кампилобактером, герпесом и цитомегаловирусом;
• любые операции или травмы;
• проведение вакцинации;
• прием определенных лекарств или контакт с токсинами;
• наличие аутоиммунных или онкологических заболеваний.

Для лабораторной диагностики используются такие методы:

• общий анализ крови и мочи;
• анализ крови на биохимию;
• спинномозговая пункция;
• проведение серологических реакций для определения антител в вирусам и другим возбудителям;
• электромиография;
• электрокардиография;
• МРТ головного мозга.

Во время проведения стандартных анализов крови исследуются общие показатели воспалительного процесса. Определяют повышение СОЭ, лейкоцитов, лимфоцитов (что характерно для вирусных инфекций).

Биохимический анализ крови необходим прежде всего для дальнейшего назначения больному специфической терапии иммуноглобулинами. При исследовании спинномозговой жидкости оценивают наличие в ней клеток и повышение концентрации белка выше 60 мг/дл. Проведение специфических серологических реакций необходимо для определения возбудителей инфекции.

Большое значение в диагностике имеет электромиография. Это метод, определяющий скорость прохождения импульсов по нервам и соответствующую реакцию мышц.

Уже с 3-7 дня от начала болезни при ЭМГ отмечается замедление проводимости импульсов по двигательным и чувствительным нервам.

МРТ не является методом подтверждения болезни. Однако с помощью томографии можно провести дифференциальный диагноз с различной патологией головного мозга (инсульт, энцефалит).

Общие принципы лечения

Целью медицинской помощи при синдроме Гийена-Барре является обеспечение жизненных функций организма на этапе разгара болезни. Также необходимо купировать аутоиммунный процесс и не допустить развития осложнений.

При установленном диагнозе всех больных нужно неотложно госпитализировать в стационар с палатой неотложной терапии. Это необходимо делать даже в начальной фазе болезни до развития параличей.

Больной находится в отделении интенсивного лечения. Чем стремительнее нарастают расстройства движений, тем более вероятно переведение пациента на ИВЛ.

Важными принципами лечения является профилактика инфекции мочевых путей и легких, предупреждение тромбоза в голенях и развития тромбоэмболии. Важно следить за функционированием кишечника и обеспечивать больному правильное питание. Постоянно контролируется артериальное давление и работа сердца.

Немедикаментозные методы лечения

Из-за пареза или паралича диафрагмы с дыхательными мышцами приблизительно у трети пациентов развивается выраженная дыхательная недостаточность.

Это является прямым показанием к проведению интубации и подключения больного к аппарату искусственной вентиляции легких. Длительность ИВЛ различная у каждого пациента и зависит от тяжести болезни, динамики восстановления дыхания, глотания и клинической картины в общем.

Длительность ИВЛ занимает от нескольких суток до месяцев. Отключение больного от аппарата делается постепенно, чередуя вынужденную вентиляцию легких и самостоятельное дыхание.

Важным этапом лечения является уход за больным в периоде снижения подвижности. Необходимо проводить профилактику пролежней, обрабатывать кожу пациента, проводить гигиенические процедуры.

Не реже раза в два часа необходимо менять положение тела пациента, делать обработку специальными растворами. Более качественным уход становится при использовании противопролежневого матраса.

Необходимо делать профилактику аспирации гигиеной полсти рта и носа, обеспечить зондовое кормление, удалять слизь из дыхательных путей. В периоде параличей делается пассивная упражнения конечностей. В случае серьезных нарушений ритма пациенту устанавливается временный кардиостимулятор. Активным методом лечения является плазмаферез. Он уменьшает выраженность парезов, сокращаются сроки проведения ИВЛ и улучшается общий исход болезни.

На курс лечения назначается от 4 до 6 процедур с промежутком в один день. За один сеанс необходимо замещать плазму из расчета не менее 40мл/кг. Для этого используются изотонический раствор хлорида натрия, реополиглюкин, альбумин.

Лекарственное лечение

Специфическое лечение направлено на иммунную систему. Этой целью больному назначаются иммуноглобулины класса G. Такое лечение улучшает прогноз, ускоряет выздоровление и укорачивает пребывание больного на искусственной легочной вентиляции.

Лечение иммуноглобулином назначается на срок до 5 дней, а эффект проявляется спустя около трех недель. Симптоматическое лечение заключается в нормализации артериального давления, коррекции электролитного баланса. В случае сильной тахикардии применяют бета-блокаторы. При вторичной инфекции необходимо назначение антибактериальных препаратов. Для профилактики образования тромбов больному назначается гепарин два раза в сутки.

Для борьбы с болевым синдромом применяют нестероидные обезболивающие препараты. Лечение нейрогенных болей проводится карбамазепином, габапентином.

Важной составляющей является седативная терапия. При синдроме Гийена-Барре не наблюдается нарушения сознания и интеллекта. Поэтому в периоде максимального развития симптомов, когда у некоторых больных развивается полная обездвиженность, возникает страх и тревога.

На этом этапе болезни нужна психологическая поддержка. Пациенту следует заранее описать суть болезни, особенность его течения и рассказать про методы лечения на разных этапах.

Разъяснение о возможности полного восстановления даже после длительной ИВЛ помогает больному успокоиться. С седативной целью назначаются транквилизаторы (лоразепам), низкие дозы нейролептиков (рисперидон, оланзапин).

Период реабилитации

В восстановительном периоде применяется комплекс реабилитационного лечения. План составляется индивидуально для каждого пациента и зависит от остаточных симптомов.

Показано назначение курса лечебной физкультуры, массажа. Любые прогревающие процедуры при этом противопоказаны.

Больному нужен охранительный режим в течение 6-12 месяцев с ограничением физических нагрузок, профилактикой переохлаждения или перегревания. Следует отказаться от приема алкоголя и любой вакцинации.

Прогноз

Большая часть пациентов выздоравливает на протяжении 6-12 месяцев. Примерно в 7-15% случаев отмечается стойкая остаточная симптоматика.

Смертность при синдроме Гийена-Барре составляет около 5%. При этом чем старше возраст больного, тем менее благоприятный прогноз. Так у пациентов старше 65 лет возможность летального исхода достигает 8,5%. Причиной смертности бывает легочная недостаточность и пневмония вследствие аспирации, сепсис (заражение крови), закупорка тромбом легочной артерии.

Заключение

При возникновении симптомов синдрома Гийена-Барре, который является серьезным заболеванием, недопустимо заниматься самолечением. При первых признаках необходимо сразу обращаться к врачу.