Дерматомиозит: разновидности, симптомы и методы лечения

Дерматомиозит (шифр M33.0, M33.1 и M33.9 в МКБ―10) – системная болезнь из группы патологий соединительной ткани. В процессе её развития ухудшается функциональность скелетных мышц, суставов, внутренних органов, разрушаются мускулы, деформируются кости. При дерматомиозите сразу проявляются симптомы на коже (фото), и лечение начинают незамедлительно, иначе человек умирает или становится инвалидом.

Содержание статьи:
Разновидности
Симптомы и проявления
Методы лечения
Профилактика

Краткая характеристика

Дерматомиозит — болезнь, при которой воспаляются ткани кожи, гладкомускульные волокна, скелетные мышцы. Позже они разрушаются, атрофируются. Это вызывает расстройство функций суставов, позвоночника, а также сосудов, внутренних органов. Эти последствия болезни могут окончиться массивным кровотечением, дыхательной недостаточностью или сложной инфекционной патологией.

Причины и патогенез такой болезни как дерматомиозит до конца не изучены. Врачи склоняются к вирусной, аутоиммунной и генетической этиологии болезни. К провоцирующим факторам относят инфицирование Коксаки В (Coxsackievirus), гормональное нарушение, новообразования, длительное переохлаждение или перегрев, лекарственную непереносимость.

Разновидности дерматомиозита

Врачи используют общепринятое разделение болезни по течению на хроническую, затяжную, острую либо подострую форму. По стадиям различают продромальный, манифестный и терминальный периоды.

Дерматомиозит имеет такие разновидности:

• амиопатический (отсутствует мышечный синдром);
• первичный;
• юношеский (ювенильный);
• опухолевый (в сочетании с неоплазмой, паранеопластический);
• ассоциирующийся с болезнями соединительной ткани;
• связанный с васкулитом.

По интенсивности развития патологического процесса выделяют четыре класса. Во время ремиссии она отсутствует (нулевая степень активности), при хроническом течении минимальная (III) или средне выраженная (II), а в остром периоде – высокая (I).

Симптомы дерматомиозита

Для типичного дерматомиозита характерны обширные воспалительно-дегенеративные изменения в тканях эпидермиса и мускулах. Острая или подострая форма внезапно и быстро развивается. Воспаление охватывает все мышцы организма в первые 6―12 месяцев от начала продромального периода. Это нарушает работу внутренних органов, что влечет подсоединение вторичных болезней.

Острый дерматомиозит проявляется:

• выраженным болевым синдром и обездвиженностью пациента;
• уплотнением и резким ослаблением мышц;
• ломотой в теле;
• высокой температурой;
• отечностью.

Хроническому дерматомиозиту характерно многолетнее развитие, волнообразное легкое или среднетяжелое течение болезни при рецидиве и длительные ремиссии. Из симптомов преобладают дистрофические изменения мышц, пойкилодермия, контрактура и кальциноз.

Клинические проявления дерматомиозита

При типичном дерматомиозите врачи выявляют кожный, мышечный и суставной синдромы. Больной отмечает разлитую боль в сочленениях и теле, ухудшение двигательных функций, синевато-фиолетовую сыпь, нарушение работы внутренних органов.

Клинические признаки, которые отличают дерматомиозит:

• воспаление мышц (миозит);
• фотодерматит;
• отечность, покраснение кожи (симптом очков);
• сосудистые сеточки, кровоподтеки;
• пигментные пятна;
• депигментированные участки кожи;
• утолщение эпидермиса;
• эритема на открытых участках тела и/или под волосами;
• синдром Готтрона (бугорки и шелушащиеся красноватые пятна на пальцах, бедрах и голенях);
• чрезмерная сухость кожного покрова на ладонях.

При дерматомиозите также наблюдается ломкость и/или исчерченность ногтей, разрастание кутикулы. При воспалительных процессах отечность появляется на руках, ногах, лицо становится одутловатым и напоминает маску.

В случае поражения мышц внутренних органов отмечают:

• генерализованный артрит, артралгию (при вовлечении суставов);
• полинейропатию (нервной системы);
• атеросклероз, кардиозаболевания (сердца, сосудов);
• фиброз, пневмонит (легких);
• гастрит, эзофагит, дисфагию (ЖКТ);
• гломерулонефрит (почек).

К общим симптомам дерматомиозита относят и синдромы Шёгрена, Рейно. Они проявляются повышенной сухостью слизистых глаз, дыхательных путей, ЖКТ, нарушением кровообращения в стопах и кистях.

Разрушение мышц при дерматомиозите

Мышцы разрушаются из-за длительного воспаления их ткани. Человек начинает с затруднением сгибать конечности, наклоняться, вставать с постели. Позже из-за мышечной слабости ухудшается работа речевого аппарата, исчезает тонус мускул пищевода, нарушаются функции сосудов, сердца, почек и других органов.

Разрушение структур мышц сопровождается болевым синдромом во время отдыха и при движении. Появляются также признаки интоксикации: недомогание, повышение температуры, озноб. Болезненность в мышцах возрастает при физических нагрузках или когда на тело надавливают.

Другие симптомы

В острой фазе у взрослых реже, чем у детей, начинается лихорадка и поднимается температура выше 38º C. При дерматомиозите могут выпадать волосы, отмечается одышка, покашливание, ухудшаются дыхательные функции, появляется головокружение и другие признаки гипоксии.

Другие симптомы при дерматомиозите:

• боль во всех суставах;
• снижение амплитуды движений из-за контрактуры;
• ухудшение дикции и глотательной функции;
• вторичные заболевания (пневмония, недостаточность органа, гастрит и так далее);
• уменьшение массы тела.

При дерматомиозите также прощупываются под кожей бугорки, или на рентгенограмме заметны уплотнения. Это отложения кальция, сформированные в тканях эпидермиса, внутри мышц, вдоль структур связочно-сухожильного аппарата. Вокруг солевого затвердения может появиться язва, нагноение.

Как дерматомиозит проявляется у детей

У ребенка на фоне интенсивного роста симптоматика болезни резче выражена, чем у взрослых. При ювенильном остром дерматомиозите у детей возрастает температура до 39º C, появляется высокая мышечная утомляемость, лихорадка. У ребенка также резко снижается вес, возникает яркая сыпь по коже или пятна, похожие на розовый лишай либо дерматит.

У детей отмечают очень выраженное воспаление, сопровождаемое сильной болью во всех мышцах и сочленениях даже в состоянии покоя. Ребенок не может шевелиться, разгибать локти, колени, приподнимать голову над подушкой, у него опухают суставы. При ювенильном дерматомиозите быстрее и чаще, чем у взрослых, формируются кальциониты, развивается васкулит. Болезнь четко ассоциируется с маркерами DR 3, NLA B8.

Диагностика дерматомиозита

При дерматомиозите за врачебной помощью обращаются к ревматологу. Пациента должны обследовать андролог (мужчин), гинеколог (женщин), уролог, кардиолог, ангиолог, невролог, другие профильные врачи.

Методы диагностирования:

• биохимические исследования мочи, крови;
• анализ крови с применением онкомаркеров;
• общие анализы мочи, крови;
• иммунологические тесты;
• ЭКГ;
• электромиография ЭНМГ;
• биопсия воспаленной мышечной ткани, гистологические исследования;
• Р-спектроскопия;
• КТ или МРТ;
• рентгенография.

В ходе исследований обнаруживают кальциниты, дистрофию фолликулов, дисфагию, ухудшение структур коллагена, изменение сальных желез. Из внешних признаков отмечают отек вокруг глаз, появление сосудистых звездочек, пятен на коже (эритема, пигментация, сыпь).

Другие диагностические признаки, которые отличают дерматомиозит:

• симптом Готтрона, багрово-фиолетовая сыпь;
• мышечная боль и слабость дольше 30 дней;
• 10-кратное повышение креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, свыше 20 ед СОЭ;
• возрастание уровня альдолазы, С-реактивного белка, креатина, пигмента миоглобина, АЛТ, АСТ;
• наличие антинуклеарных антител АНФ;
• некроз мускульных волокон;
• аритмия, тахикардия.

Диагноз дерматомиозит подтверждает наличие кожного и мышечного синдрома. Если нет изменений в тканях эпидермиса, значит, у пациента развивается полимиозит.

Дерматомиозит: лечение

При дерматомиозите используют комплексные методы лечения: лекарства, физиотерапию, диету, хирургические вмешательства, занятия с логопедом (если поражены глотательные мускулы). В Москве применяют генно-инженерные биопрепараты. Народные способы неэффективны: с разрешения врача их используют совместно с лекарствами для профилактики рецидива.

Медикаментозное лечение

В лекарственной терапии используются фармацевтические средства с иммуносупрессивным, патогенетическим и противовоспалительным действием. Это глюкокортикостероиды (нельзя заменять на НПВП), цитостатики, аминохинолиновые медпрепараты, анаболики, иммуноглобулин, фолиевая кислота.

Базисную и поддерживающую терапию используют в течение 3―5 лет. Медикаменты подавляют аутоиммунное воспаление в мышцах, коже, тканях органов, предупреждает образование кальцинатов, восстанавливает микроциркуляцию и клеточный метаболизм.

Какие лекарства применяют в лечении такой болезни как дерматомиозит:

1. Преднизолон. Назначают из расчета 1―2 мг/1 кг веса пациента. Дозировку глюкокортикостероида медленно снижают по ¼ мг после достижения терапевтического эффекта.
2. Метотрексатом и прочими цитостатиками дополняют действие кортикостероидов. Таблетки или капельницы применяют еженедельно в течение 2-5 месяцев. Вначале дозировку постепенно увеличивают до 25 мг, а затем снижают по ¼ мг.
3. Папаверином или иными спазмолитиками снимают боль в желудке, кишечнике, сосудах и других полых структурах.
4. Фолиевой кислотой (витамин B9), антацидными и обволакивающими средствами предупреждают побочное действие лекарств.
5. Для смягчения кожного синдрома используют Гидроксихлорохин, Делагиг или другие аминохинолиновые препараты.
6. Иммуноглобулин вводят внутривенно раз в сутки, чтобы расширить спектр действия глюкокортикостероидов.
7. Для укрепления мышц используют Ретаболил или другие анаболические стероиды. Для коррекции мускульных функций могут применять витамины группы B, Неостигмин или Прозерин.
8. При кальцинозе назначают этидроновую кислоту, в/венное введение Na2 ЭДТУ, Пробенецид, Колхицин для приема внутрь и местно мазь Трилон―Б.
9. Пентоксифиллин или другие сосудистые средства назначают для улучшения микроциркуляции, кровообращения.
10. В\в введение глюкозо-солевых растворов применяют в остром периоде с целью дезинтоксикации организма.
11. При антифосфолипидном синдроме или васкулите используют антикоагулянты. Это Варфарин, Аспирин, Гепарин натрия.
12. Антибиотики широкого спектра действия назначают в случае некроза тканей или инфекционных болезней.

В течение курса нужно чередовать высокие и поддерживающие дозировки медпрепаратов. Медикаментозное лечение прекращают после достижения стойкой ремиссии, когда год и более не проявляется симптоматика дерматомиозита и не ухудшаются показатели анализов.

Физиотерапевтическое лечение

Физиолечение применяют после устранения обострения (боли, воспаления). Оно предупреждает рецидив, мышечную дистрофию или контрактуру.

Какие методы терапии назначают в фазе затухания дерматомиозита:

• ЛФК и мягкий массаж с контролем степени нагрузок;
• дискретный плазмаферез (в сочетании с пуль-терапией – в/в введении кортикостероидов);
• лекарственный электрофорез;
• лимфоцитаферез.

Для закрепления результатов основной терапии дерматомиозита рекомендуется отдохнуть в санатории. В здравнице нужно принимать рапные, сернистые и прочие лечебные ванны, заниматься водной гимнастикой, проходить сеансы общего массажа и использовать иные методы физиотерапии.

Хирургическое лечение дерматомиозита

Хирургическими методами лечения корректируют последствия дерматомиозита, вызывающие инвалидность. Операции проводят для устранения контрактуры мышц, удаления кальцинатов или новообразования, а также с целью очищения некротических участков и прочих инфекционных очагов.

Прогноз дерматомиозита

Сегодня прогноз летальных исходов при ювенильном дерматомиозите снизился с 11% до 1,5%, а случаев глубокой инвалидности – с 16,9% до 5%. У остальных детей действием медикаментов добиваются стойкой ремиссии или полного излечения. Этих показателей достигли благодаря своевременному обследованию, усовершенствованию оборудования и медпрепаратов.

Если пациент занимался самолечением без должного диагностирования, дерматомиозит быстро прогрессирует и 40% больных умирает от внутренних кровотечений или дыхательной недостаточности. Иммуносупрессивная терапия повышает благоприятный прогноз выживаемости, но не предотвращает деформацию конечностей. При опухолевой форме жизнь пациента зависит от эффективности онкотерапии.

Профилактика дерматомиозита

При дерматомиозите необходимо поддерживающее лечение глюкокортикостероидами, противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами. Человеку с этим диагнозом нельзя пропускать контрольное медицинское обследование у ревматолога, окулиста, дерматолога, рекомендуется регулярно сдавать кровь для анализов на онкологию.

Клинические рекомендации больным дерматомиозитом:

1. Нужно своевременно лечить воспалительные патологии, делать профилактику ОРВИ, по рекомендации врача очищать инфекционные очаги.
2. Надо делать массаж, заниматься ЛФК и плаваньем со щадящими физическими нагрузками.
3. Человеку с дерматомиозитом нельзя курить, перегреваться на солнце или переохлаждаться, женщинам не рекомендуется делать аборты.
4. Надо есть больше белковой пищи, ограничить потребление соли, углеводных продуктов.

Длительное применение глюкокортикостероидов при дерматомиозите может осложниться ожирением, гипертонией, диабетом или остепорозом. Поэтому против их развития также принимают превентивные меры.